皮肌炎的临床症状表现

　　皮肌炎的临床表现以皮肤和肌肉损害为主，多为逐渐起病，少数患者急性发病，进展迅速。

　　皮肤损害为对称性、实质性、水肿性红斑，大小轻重不一，可见于颜面、耳周、上胸、四肢关节伸侧，头皮，躯干等部位。典型皮损常发于双上眼睑，至浮肿性紫红色斑，亦可扩全额、颧、颊、颈部、耳前、外后及上胸部。发生于面部的红斑若融合成蝶形，很象红班狼疮的蝶形红斑改变。除眼险周围水肿性红斑外，还伴有面部干燥，上附糠状鳞屑，色素沉着或脱失，点状角化，毛细血管扩张，皮肤轻度萎缩或瘙痒者称为异色性皮肌炎，病久皮肤硬化备称为硬化性皮肌炎。若指关节伸侧紫红色斑或扁平隆起丘疹，上覆细小鳞屑.称Gottron征。躯干、肘、膝关节伸侧可有散在暗红斑或丘疹，此外，还可出现甲周皮肤弥漫潮红，甲皱毛织血管样扩张。不规则扭曲及网状毛细血管扩张性红斑，淤点，溃疡或坏死等症状。

　　非典型病症可有一过性红斑，多形红斑.红皮证，荨麻疹，结节性红斑，光感性皮炎.雷诺征，血管炎，皮肤溃疡，多毛症，指甲凹陷，钙质沉积，脱发，发热、消瘦.贫血，食欲不振，腔脓，腹泻，便秘，关节炎，间质性肺炎，肺纤维化.骨质硫松，心包炎，胸腺炎，浆膜炎，末梢神经炎，视网膜炎，淋巴结及肝脏大等。

　　肌肉损害早期，可有全身乏力，肌肉疼痛，酸胀麻木。任何部位横纹均可受累。一般先伤及肩胛、四肢近端，以三角肌、股四头肌多发.然后再发孕其他肌群，出现肌无力，肿胀，自发性疼痛障碍。若颈肌、喉肌受累，可见抬头、吞咽困难，进食发呛，声音嘶哑。其他如肋间肌、膈肌、眼肌、舌肌、面肌、括约肌、心肌、胃肠道平滑肌均可受累，可依次出现呼吸困难，胸闷憋气，复视，咀嚼困难，大小便失禁，心肌炎，心悸，心律不齐，心衰，胃肠道功能紊乱等症状。病久肌肉萎缩、挛缩、纤维硬化，可致起动功能丧失。

　　皮肌炎并发肿痛平均占20%左右，多发于成年人，尤其是40岁以上患者，一般预后较差.须及早缓解.可伴发肺、食道、胃肠道、生殖器、肾、乳腺、异咽、脚腺等部肿瘤或网状细胞瘤、淋巴瘤、白血病等。

　　儿童发生血管炎、肾小球肾炎、视网膜病变者较成人为高，亦易比现钙质沉积.面部变硬或破溃及淋巴结、肝、脾肿大等。

　　约10%左右患者心出现重叠综合征.常并发系统性硬皮病、类风湿关节炎、红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等疾病。